Una enfermedad poco frecuente pero potencialmente mortal
NewsITe
La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad poco frecuente, grave y de difícil detección temprana. Se produce cuando los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones se estrechan, lo que obliga al corazón a esforzarse más para bombear. Con el tiempo, ese sobreesfuerzo puede debilitar el órgano y derivar en complicaciones severas, con una tasa de mortalidad cercana al 21% a tres años, según estimaciones internacionales.
En el marco del Día Mundial de la HAP, que se conmemora cada 5 de mayo, especialistas remarcan la necesidad de acortar los tiempos de diagnóstico. En América Latina se calcula que entre 4.000 y 15.000 personas viven con esta patología, y más del 70% de los pacientes son mujeres, una tendencia que también se verifica en Argentina.
Uno de los datos que más preocupa es la demora en su identificación: muchas personas pueden tardar más de dos años en recibir el diagnóstico correcto. Los síntomas iniciales —cansancio al subir escaleras, falta de aire con esfuerzos habituales, hinchazón en piernas o tobillos— suelen confundirse con cuadros respiratorios comunes, sedentarismo o estrés, lo que retrasa la consulta con especialistas.
Una enfermedad que afecta sobre todo a mujeres jóvenes
Aunque la HAP puede manifestarse a cualquier edad, los estudios muestran una mayor prevalencia en mujeres. Investigaciones recientes indican que, a nivel global, se registran alrededor de 2,35 casos por cada 100.000 mujeres en edad reproductiva (entre 15 y 49 años). Esta realidad obliga a prestar atención a síntomas que, en esa franja etaria, muchas veces se minimizan.
En Argentina, el registro RECOPILAR reveló que el 69% de los pacientes fueron diagnosticados cuando ya se encontraban en estadios avanzados de la enfermedad. En esa instancia, las alternativas terapéuticas son más limitadas y la calidad de vida suele estar más comprometida, por lo que la detección precoz se vuelve clave.
Síntomas que se confunden y llevan a diagnósticos erróneos
La complejidad de la HAP radica en que sus manifestaciones iniciales se parecen a las de otras patologías habituales. Falta de aire al hacer actividad física, cansancio inusual, palpitaciones, mareos e hinchazón en miembros inferiores son señales que también aparecen en afecciones cardíacas o respiratorias más frecuentes.
“El desafío en el diagnóstico de la HAP se da en tres niveles: la sospecha, la detección y la confirmación. Al tratarse de síntomas inespecíficos, muchas veces los profesionales no la tienen en cuenta al hacer sus diagnósticos”, explica Jorge Caneva, jefe del Servicio de Neumonología y miembro del Equipo de Hipertensión Pulmonar y del Equipo de Trasplante Intratorácico de la Fundación Favaloro.
- En más de la mitad de los casos en la región, el primer diagnóstico es erróneo.
- En Argentina, el 57% de los pacientes recibió inicialmente otra etiqueta clínica.
- Entre las confusiones más habituales figuran asma, neumonía, EPOC y otras enfermedades cardíacas.
“Hoy contamos con una terapia que actúa sobre el mecanismo de la enfermedad. Pero para que estos avances tengan impacto real, el diagnóstico debe llegar a tiempo”, destaca el Dr. Caneva.
Esta demora tiene consecuencias directas: cuando la patología se detecta en fases avanzadas, el daño vascular es mayor y el pronóstico se vuelve más complejo. En cambio, la identificación temprana permite iniciar tratamientos específicos, controlar mejor la evolución y mejorar la sobrevida.
Nuevos tratamientos y necesidad de derivación temprana
Durante años, las opciones terapéuticas estuvieron orientadas principalmente a mejorar la circulación pulmonar y aliviar síntomas, sin modificar de manera decisiva el curso de la enfermedad. Esa situación comenzó a cambiar con la aprobación, hacia fines de 2024 por parte de la ANMAT, de una nueva terapia para adultos con HAP, considerada la primera de su clase en el mundo para esta indicación.
Desde la Fundación Favaloro señalan que el abordaje de la hipertensión arterial pulmonar debe ser multidisciplinario, con participación de cardiología y neumonología, y apoyado en estudios no invasivos —como ecocardiogramas y pruebas respiratorias—, además del cateterismo cardíaco, que es el método que confirma el diagnóstico.
En Argentina, la HAP está incluida en la Ley Nacional de Enfermedades Poco Frecuentes, lo que garantiza el acceso a los tratamientos para las personas que la padecen. Sin embargo, los especialistas coinciden en que el gran desafío sigue siendo la sospecha oportuna y la derivación temprana a centros especializados, para que las innovaciones terapéuticas se traduzcan en mejores resultados para los pacientes.
